Glomerulonefritis colapsante con marcadores de desdiferenciación podocitaria en síndrome hemofagocítico secundario a linfoma hepatoesplénico de células T / Collapsing glomerulonephritis with podocyte markers in hemophagocytic syndrome secondary to hepatosplenic T-cell lymphoma

El síndrome hemofagocítico es una condición clínica e histológica grave, secundaria a diferentes procesos. La glomerulonefritis colapsante es una podocitopatía proliferativa, generalmente de pronóstico desfavorable para la función renal. Se presenta un caso en el que las dos condiciones aparecieron asociadas, lo cual es una forma infrecuente de presentación del linfoma hepatoesplénico de células T. Se discute, asimismo, el papel de los marcadores de desdiferenciación podocitaria en esta glomerulopatía, y se revisan la fisiopatología y el tratamiento.

The hemophagocytic syndrome is a serious clinical-histological entity secondary to different diseases. Collapsing glomerulonephritis is a proliferative podocytopathy that usually has an unfavorable renal prognosis. We present a case in which both entities were associated, which is an infrequent form of hepatosplenic T-cell lymphoma. In addition, we review the role of the markers of podocyte dedifferentiation in this glomerulopathy and its pathophysiology and treatment.

Caracterización biológica del marcador CD66c y su importancia clínica en la leucemia linfoide aguda / Biological characterization of the CD66c marker and its clinical importance in acute lymphoid leukemia

Las leucemias son un grupo heterogéneo de hemopatías con diversa etiología, patogenia, historia natural y pronóstico en las que se desencadena una proliferación clonal. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el tipo de cáncer más común en los niños, se caracteriza por la infiltración de células neoplásicas del sistema hematopoyético a la médula ósea, sangre y otros tejidos. Fue considerada fatal hasta hace 30 años, hoy, la tasa de sobrevida a los 5 años supera el 70 por ciento, lo que implica que la mayoría de los pacientes puede curarse; sin embargo, la situación es diferente para la población infantil de los países en desarrollo. Se estima que la supervivencia al cáncer es entre 10 y 20 por ciento menor que para los infantes en países desarrollados. Uno de los marcadores de inmunofenotipo que ha cobrado mayor relevancia en los últimos años en el diagnóstico de LLA-B y seguimiento de la enfermedad mínima residual es el CD66c, este es una glicoproteína miembro de la familia del antígeno carcinoembrionario con función de adhesión celular y ampliamente utilizado como marcador tumoral que fue descubierto por SvenBerg a finales de los años 1970. Este antígeno se expresa en la superficie de los granulocitos y está implicado en varias funcionesbiológicas, que incluyen la adhesión celular, la migración, la transducción de señales y la regulación de la expresión génica. Este antígeno se presenta frecuentemente en varios tipos de cáncer y su sobrexpresión se asocia a menudo con pobre respuesta al tratamiento y disminución de la supervivencia de los pacientes. Diversos estudios evidencian que este marcador se relaciona con la presencia de diversas alteraciones cromosómicas como BCR-ABL, CRLF2, hiperdiploidía, que permiten orientar al pronóstico de la enfermedad(AU)

Leukemias are a heterogeneous group of blood diseases with a diverse etiology, pathogenesis, natural history and prognosis in which a clonal proliferation may be triggered. Acute lymphoid leukemia (ALL) is one of the most common types of cancer in children, it is characterized by the infiltration of neoplastic cells from the haematopoietic system to the bone marrow, blood and other tissues. Until 30 years ago, it was considered fatal; nowadays, the five-year survival rate exceeds 70 percent, which implies that most patients may heal. Nevertheless, in developing countries the situation might be different for pediatric population; it is estimated that cancer survival rate ranges between 10 and 20 percent less than those children living in developed countries. One of the immunophenotype markers that has been relevant in the last few years in the diagnosis of B-ALL and the follow-up of the minimal residual disease is CD66c. This is a member of the glycoprotein family from the carcinoembryonic antigen with a cellular adhesion function that has been widely used as a tumor marker as discovered by Sven Berg in the late 1970's. This antigen has been identified as a superficial protein expressed on the granulocytes and it is also involved in several biological functions, including cellular adhesion, migration, signal transduction and regulation of gene expression. This antigen is frequently presented in several types of cancer and its overexpression is often associated with a poor response to treatment and a decrease of survival rates for patients. Several studies have evidenced that this marker is relatedwith the presence of several chromosomal abnormalities, such as: BCR-ABL, CRLF2, and hyperdiploidy, which may help in the disease prognosis(AU)

Detección de anticuerpos contra los antígenos de diferenciación tumoral proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO) en la leucemia promielocítica / Detection of antibodies to antigens of proteinase 3 (PR3) tumor differentiations and myeloperoxidase (MPO) in cases of promyelocytic leukemia

La leucemia promielocítica (LPM) subtipo M3 representa del 5-15 por ciento en la clasificación FAB de las leucemias mieloides agudas (LMA). Está asociada con características genéticas únicas que incluyen la translocación recíproca t(15;17)(q22;q12). El mecanismo por el que ocurre la t(15;17) no se conoce. Las leucemias de estirpe mieloide expresan diversos antígenos de diferenciación tumoral como son la proteinasa 3 (PR 3) y la mieloperoxidasa (MPO) que se encuentran sobreexpresados en el promielocito. Se plantea que participan en la maduración y en la regulación de la división celular. Existe poca información acerca de la respuesta inmune de pacientes con LPM dirigida contra las células tumorales. En nuestro trabajo se detectó la presencia de anticuerpos contra los antígenos de diferenciación tumoral PR3 y MPO en diferentes fases del tratamiento de la enfermedad, mediante inmunofluorescencia indirecta. Los anticuerpos anti PR3 y anti MPO se detectaron en aquellos pacientes sin tratar y en fase de inducción, no así en la consolidación y mantenimiento, de ahí su posible utilidad como marcadores de diferenciación celular.

ABSTRACT Promyelocytic leukemia (PML) subtype M3 represents the 5-15 percent in the FAB classification of acute myeloid leukemias (AML). It is associated with the unique genetic features including the reciprocal t-translocation (15;17) (q22;q12). The mechanism of t is unknown. The myeloid leukemias express different tumoral differentiation antigens such as the proteinase 3 (PR 3) and myeloperoxidase (MPO) which are over-expressed in promyelocyte. It is involved in maturation and regulation of cell division. There is scarce information on the immune response of patients with PLM against tumor cells. In our paper we detected presence of antibodies to RP3 and MPO tumor differentiation antigens in different phases of disease treatment by indirect immunofluorescence. Anti-MPO and anti-PR3 antibodies were detected in those patients without treatment and in induction phase but not in the consolidation and maintenance, thus its potential usefulness as cellular differentiation markers.